(A＋)스터지 웨버 증후군(Sturge weber syndrome, Sturge dimitri syndrome) 케이스 스터디, 아동간호학 케이스 스터디

1. 서론

스터지 웨버 증후군(Sturge-Weber syndrome, SWS)은 희귀한 신경 피부 질환으로, 주로 뇌와 피부의 혈관 이상으로 인한 다양한 신경학적 및 피부적 증상을 동반하는 질환이다. 이 질환은 전반적으로 분포된 혈관종인 포트와인 스테인(port-wine stain)으로 잘 알려진 혈관 기형이 얼굴의 한 쪽에서 발견되며, 이는 주로 안면부에 위치하지만 추가적으로 다른 부위에도 나타날 수 있다. 이 병은 태어날 때부터 존재하며, 대개 자가 유전적 기전과 관련이 없으며, 유전자 변이나 선천적 원인으로 발생하는 것으로 측정되고 있다. 또한, 이 질환은 대개 뇌의 특정 부분, 특히 후두엽에 혈관종이 형성되며, 이로 인해 다양한 신경학적 합병증이 발생할 수 있다. 스터지 웨버 증후군은 주로 유아기나 아동기에 처음 진단되며, 초기 증상으로는 발작, 시각적 이상, 행동 변화 등이 관찰된다. 환아는 비정상적인 뇌 전기적 활동으로 인해 발작을 경험할 수 있으며, 이는 대개 일차성 간질 발작으로 나타난다. 발작의 빈도와 심각성은 개인마다 크게 다르며, 일부 환자는 잦은 발작을 경험하지만, 다른 이들은 상대적으로 적은 발작을 겪기도 한다. 또한, 시간이 지남에 따…(생략)