[아동간호학] CAH (Congenital adrenal hyperplasia 선천성부신과형성증)환아의 케이스 및 간호진단

Ⅰ. 환자 소개

CAH, 즉 선천성 부신과형성증은 부신에서 스테로이드 호르몬을 생성하는 데 필요한 효소의 결핍으로 인해 발생하는 유전적 질환이다. 이 질환은 일반적으로 아기에게서 발견되며, 특히 남아와 여아 모두에서 나타날 수 있다. 염색체적으로는 정상여아이지만, 남성 호르몬 과다로 인해 남성적인 외모가 발현되는 경우가 많다. CAH를 가지고 태어난 환아는 다양한 증상을 보이는데, 그중 가장 두드러진 것은 생식기 발달에서의 이상과 함께 고갈된 부신 기능으로 인해 발생하는 전신적인 증상이다. CAH 환아는 출생 직후부터 다양한 증상을 나타내기 때문에 조기 진단이 중요하다. 혈중 전해질 불균형이 있다면 고칼륨혈증이나 저나트륨혈증이 동반될 수 있으며, 이는 생명에 위협을 가할 수 있다. 부신 위기라고 불리는 급성 상황이 발생할 경우, 환아는 구토, 설사, 탈수, 저혈압 등을 경험하게 되어 즉각적인 치료가 필요하다. 따라서 CAH 환아는 출생 직후부터 혈액검사와 같은 스크리닝 절차를 통해 조기 진단과 적절한 관리가 필요하다. CAH의 가장 일반적인 형태인 21-하이드록실레이스 결핍은 남성 호르몬의 과다 생산을 초래하고, 이로 인해 외부 생식…(생략)