[아동간호실습] Von Hippel-Lindau syndrome 간호진단(10개) 및 과정(1개)

1. 질병에 대한 문헌고찰

Von Hippel-Lindau syndrome은 유전적인 질병으로, 주요 특징은 여러 신체 부위에 혈관종과 종양이 발생하는 것이다. 이 질병은 종종 눈, 뇌, 척수 및 복부 장기에서 발생하며, 특히 신장, 췌장 등의 장기에 다양한 형태의 종양이 나타날 수 있다. Von Hippel-Lindau syndrome은 VHL 유전자의 결함으로 인해 발생하며, 이 유전자는 종양 억제 유전자 역할을 수행한다. 따라서, 이 유전자의 변이가 발생하면 종양형성이 쉽게 일어난다. 이 증후군은 주로 가족성 질환으로, 즉, 부모로부터 자녀에게 유전될 가능성이 높다. 이 질병을 가진 개인은 종종 20대 후반에서 30대 초반에 진단되며, 그러나 증상의 시작은 더 일찍 나타날 수 있다. 이 질환의 유전적 특성 때문에, 환자는 다양한 합병증을 경험할 수 있으며, 이는 환자의 삶의 질에 큰 영향을 미칠 수 있다. 증상은 혈관종의 위치와 크기, 그리고 발생한 종양의 종류에 따라 다소 다르게 나타날 수 있다. 예를 들어, 망막 혈관종은 시각 장애를 유발할 수 있으며, 척수의 종양은 신경학적 증상을 초래할 수 있다. Von Hippel-Lindau syndrome의 진단은 병력 청취와 임상 검사, 유전자 검사 등…(생략)