1) 병태생리
thick ascending limb of Henle`s loop 의 Na 재흡수 장애
-> volume depletion
-> aldosterone 분비증가
-> aldosteron 의 증가와 NaCl과 water의 distal delivery 증가로
kaliuresis, hypokalemia
-> prostaglandin 생산 촉진
-> renin, aldosterone 분비촉진
-> 혈중 bradykinin의 증가
[ 2 ] clinical feature
1. 전형적인 양상 ; renal potasium wasting에 의한 hypokalemia
metabolic alkalosis
normal to low blood pressure
2. autosomal recessive 로 유전한다. sporadic 한 case도 존재.
3. 대부분 다음의 증세로 인해 소아기에 진단된다.
polyuria, weakness 등의 hypokalemia에 따르는 증세.
4. growth & mental retardation이 올 수도 있다.
5. renal boipsy 소견상
hyperplasia of juxtaglomelular apparatus
prominence of medullary interstitial cell
variable degree of interstitial fibrosis
[ 3 ] Diagnosis
hypokalemia, metabolic alkalosis, secondary hyper-reninemic hyperaldosteronism을 일으킬 수 있는 other condition은 제외되어야 한다.
vomitting, …(생략)
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